Alfa-cetoisocaproat de sodi CAS:4502-00-5 Fabricant Proveïdor

L'alfa-cetoisocaproat de sodi és un metabòlit de leucina que se sap que indueix la secreció d'insulina de les cèl·lules β del pàncrees.S'ha trobat que la infusió enteral d'α-cetoisocaproat millora l'estat endotoxèmic.Els cossos cetònics resultants obtinguts de la seva conversió poden servir com a font d'energia.L'acumulació d'àcid α-cetoisocaproic es caracteritza per la cetoacidúria de cadena ramificada, que es produeix a causa de la manca d'activitat deshidrogenasa de L-2-cetoàcid de cadena ramificada.L'àcid α-cetoisocaproic provoca la dissociació en la reacció de fosforilació oxidativa i actua com a inhibidor metabòlic de l'α-cetoglutarat deshidrogenasa.Així, condueix a un defecte en l'homeòstasi mitocondrial, observat en la cetoacidúria de cadena ramificada.