Alfa-cetoisocaproat de sodi CAS: 4502-00-5 Fabricant i proveïdor

L'alfa-cetoisocaproat de sodi és un metabòlit de leucina que se sap que indueix la secreció d'insulina des de les cèl·lules β del pàncrees. Es constata que la infusió enteral d'α-cetoisocaproat millora la condició endotoxèmica. Els cossos cetònics resultants de la seva conversió poden servir com a font d'energia. L'acumulació d'àcid α-cetoisocaproic es caracteritza per la cetoacidúria de cadena ramificada, que es produeix per la manca d'activitat de la L-2-cetoàcid deshidrogenasa de cadena ramificada. L'àcid α-cetoisocaproic provoca la dissociació en la reacció de fosforilació oxidativa i actua com a inhibidor metabòlic de l'α-cetoglutarat deshidrogenasa. Per tant, condueix a un defecte en l'homeòstasi mitocondrial, observat en la cetoacidúria de cadena ramificada.